Keskitalven suuria ilonaiheita oli amerikkalaisen PWS-asiantuntijan Linda Gourashin vierailu Suomessa. Hän luennoi kahteen otteeseen, ensin helsinkiläisille lastenlääkäreille, joita oli paikalla kolmisenkymmentä ja sitten, Mannerheimin Lastensuojeluliiton tiloissa, joukolle PWS-lasten vanhempia. Jälkimmäisessä tapaamisessa oli mukana myös muutamia PWS-asuntoloitten työntekijöitä sekä MLL:n väkeä.
Linda Gourashin työpaikka on Pittsburghissa, jossa hän pitää PWS-klinikkaa kollegansa Janice Forsterin kanssa. Pittsburgh Partnership saa potilaita kaikkialta USA:sta, ja yhteensä heitä on ollut jopa tuhansia. Silti Linda Gourash sanoo, että he eivät ole eksperttejä, vaan ainoastaan spesialisteja. Tällä hän tarkoittaa, että edes heillä ei ole mahdollisuutta tavata niin paljon PWS-henkilöitä, että he voisivat kutsua itseään tämän monimuotoisen oireyhtymän erikoisasiantuntijoiksi.
Gourash korosti sitä, että PWS-oireyhtymän variaatio on tavattoman laaja. Erittäin suuresta vaihtelusta kertoo se, että eräässä perheessä, jossa on kolme (!) PWS-lasta (isän piilevän kromosomipoikkeaman vuoksi), kaikki lapset ovat keskenään aivan erilaisia. Hän korosti myös, että PWS-lasten vanhemmat ovat oman lapsensa parhaita asiantuntijoita, ja kehotti vanhempia jakamaan asiantuntemustaan lapsia hoitavien lääkäreiden kanssa.
Gourashin oma mielenkiinto kohdistuu ennen kaikkea käyttäytymisongelmiin. Hänen mukaansa yleinen käsitys, jonka mukaan liiallinen ruokahalu olisi käyttäytymisongelmien perussyy, on väärä. Sen sijaan PWS-henkilöt ovat ennen kaikkea äärimmäisen stressiherkkiä - ja ruoka on yksi muttei suinkaan ainoa stressin lähde.
Gourashin havaintojen mukaan lähes kaikille PWS-henkilöille on yhteistä, että heidän sisäinen palautteenantojärjestelmänsä on huomattavasti heikentynyt. Tämä tarkoittaa esimerkiksi sitä, että he eivät tunne kylläisyyden tunnetta. Hän painotti moneen kertaan, että kyse on nimenomaan kylläisyyden puutteesta, ei nälästä. Tämä on myös lohdullista: moni luulee, että PWS-henkilöillä on koko ajan ja nälkä, ja he ovat siksi onnettomia. Tämä pelko on kuitenkin aiheeton. Sen sijaan kylläisyyden puuttuminen merkitsee sitä, että kun PWS-henkilö syö, jokainen suupala maistuu yhtä hyvältä kuin tavallisen ihmisen ensimmäinen suupala. Siksi syömisen rajoittamiseen tarvitaan ulkopuolista apua.
Heikentynyt sisäinen palautejärjestelmä merkitsee myös sitä, että PWS-henkilöillä on taipumus mennä kohtuuttomuuksiin monissa asioissa: tupakointi, esineiden keräily, puhelimen käyttö, sampoon annostelu - mikä tahansa saattaa muodostua pakkomielteen kaltaiseksi, ja kohtuukäyttöön ja ajatusten ohjaamiseen muualle tarvitaan apua.
Koska PWS-henkilöiden kyky kestää stressiä on niin huono, on hyvin tärkeää että heidän elinympäristönsä on vakaa ja yllätyksetön. Jos muutoksia rutiineihin on tiedossa, niistä on osattava kertoa etukäteen. Ja viikon ruokalista on kenties hyvä pitää näkyvissä, jotta ei synny epävarmuutta siitä, milloin ruokaa saa ja mitä se on. Linda Gourash muistutti, että ruoka on stressitekijä aina: tieto siitä, että tulossa on tavallista enemmän tai tavallista mieluisampaa ruokaa, saattaa laukaista aivan yhtä pahoja käyttäytymisongelmia kuin jokin paha pettymys.
Ruoka on siis hyvin keskeisellä sijalla myös Linda Gourashin PWS-käsityksessä, vaikka hän korostikin, että se ei ole ensisijainen ongelmien lähde. Ruoka-asioissa auttaa Gourashin klinikalla (PWS-vanhempien kertomusten perusteella kehitetty) "Food security" -menetlmä. Tämä "ruokavarmuus" tarkoittaa yksinkertaisesti sitä, että PWS-henkilön pään sisään täytyy rakentaa varmuus siitä, että ruokaa saa sovittuna aikana ja sovitun määrän.
"Ruokavarmuuden" rakennuspuita ovat 1) ruoan saamisen kontrollointi, johon saattavat liittyä kaappien lukot jne; 2) syötävän kalorimäärän kontrolli ja 3) henkilön odotuksien hallinta. Nimenomaan tämä kolmoskohta on Linda Gourashin mukaan erityisen tärkeä, ja se on tiivistetty "mantraksi" "No doubt, no hope, no disappointment" - "ei epäilyksiä, ei toivoa, ei pettymystä". Toisin sanoen PWS-henkilön täytyy antaa elää sellaisessa varmuudessa, että hän saa ruoan tiettynä aikana, ja hän saa sen varmasti; ja että toivoa lisäruoasta ei ole.
Linda Gourashin mukaan ruokavarmuus on kaikkein tärkein avain sekä PWS-henkilön itsensä että hänen perheensä hyvinvointiin. Kun ruokaa ja siihen liittyviä mahdollisuuksia ei tarvitse miettiä koko ajan, myös stressiä ja käyttäytymisongelmia on paljon vähemmän.
Linda Gourashin Pittsburgh Partbership -klinikan englanninkielinen verkkosivusto löytyy osoitteesta www.pittsburghpartnership.com.
Teksti: Jarmo Papinniemi
