Prader-Willin oireyhtymä

PWS:n hallitsevimpia piirteitä ovat hypotalamuksesta johtuva epänormaali nälän tunne sekä erittäin haastava käyttäytymismalli.

Vastasyntynyt PWS-vauva on heikko ja veltto. Hän itkee vähän sekä tarvitsee lähes aina nenäletkuruokintaa. 1-3 vuoden iässä alkaa epänormaali kiinnostus ruokaa ja syömistä kohtaan. Vaikea ylipaino kehittyy, koska PWS-henkilö ei pysty tunnistamaan kylläisyyttä aivoissa sijaitsevan nälkäkeskuksen häiriön takia. PWS-henkilöiden energian tarve on normaalia pienempi: he kuluttavat n. 60 % terveiden ikätoveriensa energiamäärästä. He tarvitsevat ravitsemusterapeutin ohjeistusta, eivätkä pysty itse koskaan vastaamaan omasta ruokailustaan. Nopea painon nousu ja siihen liittyvät terveysongelmat voivat lyhentää heidän elinkaartaan. On ratkaisevan tärkeää, että PWS-henkilöt elävät ympäristössä, jossa ruuan saanti on valvottua ja jossa he voivat tuntea turvallisuutta ja arvostusta.

Useimmat PWS-henkilöt ovat lievästi kehitysvammaisia. Yksilöiden välillä voi olla kuitenkin suuria vaihteluja. Heillä on murrosiän kehityksen häiriö sekä pieni aikuispituus, mikäli eivät ole saaneet kasvuhormonia. Monet ovat kömpelöitä ja heillä on jonkinasteisia tasapainovaikeuksia, mutta hienomotoriikka on hyvä.

PWS-henkilöillä on erittäin haastava käyttäytymismalli, johon kuuluvat voimakkaat raivo- ja itkukohtaukset. He vastustavat voimakkaasti muutoksia ja ovat hyvin piintyneitä tapoihin ja rutiineihin. Niistä poikkeaminen saa usein aikaan raivo- tai itkukohtauksen. Näistä negatiivisista käytöspiirteistä huolimatta he ovat yleensä huumorintajuisia, lämminsydämisiä, lapsi- ja eläinrakkaita ja pyrkivät miellyttämään muita ihmisiä. Käyttäytymisen onnistunut hallinta vaatii ympäristöltä erityistä hallintamenetelmien tuntemusta.